二、天疱疮的病因都有哪些呢
病因
天疱疮是一种自身免疫性疾病 。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体 ， 而且抗体滴度与病情轻重平行 。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清 ， 48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象 。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关 ， 已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后 ， 可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物 ， 后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解 。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 ， 为糖蛋白 ， 寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白 ， 分子量为160000u 。
病理说明
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解 ， 形成表皮内裂隙和大疱 。疱液中有棘刺松解细胞 ， 这种细胞胞体大 ， 呈球形 ， 胞核大而深染 ， 胞浆均匀嗜碱性 。
不同型棘刺松解的部位不同 。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方 ， 因此水疱在基底层上 。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同 ， 但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生 ， 并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿 。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部 ， 形成的疱最为浅表 。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部 ， 疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞 。
三、天疱疮应该要如何治疗呢
1.支持疗法甚为重要 ， 应给予高蛋白高维生素饮食 ， 注意水及电解质平衡 ， 进食困难者应由静脉补充 ， 全身衰竭者需少量多次输血 。应注意清洁卫生并防止褥疮 。
2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物 。常用的有泼尼松(强的松)、泼尼龙等 。开始的剂量需大 ， 以期尽快控制病情 ， 一般先给予泼尼松 ， 对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30一40mg/d ， 对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以60mg/d;对皮损面积占体表50%以上的重症患者给以80mg/d ， 给药后密切观察病情变化 。如3一5天后 ， 仍有新水疱出现 ， 应酌情加量 。直至能控制新的水疱出现 ， 且原有皮疹消退 ， 维持此剂量10天一2周 ， 然后减量 。开始减量可稍快 ， 如每周减总量的10% ， 减至30mg/d后要慎重 。在减药过程中 ， 若有新水疱出现应暂停减量 。至病情稳定后 ， 逐渐调整至维持量 ， 并长期服用 。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因 。
3.免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量 ， 避免或减少大剂量激素的副作用 ， 可选用雷公藤多甙30一60mg/d ， 硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg/kg·d口服 。或甲氢蝶呤10一25mg ， 肌内注射 ， 每周一次 。
4.对病情严重、大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法 。
5.局部治疗对有大面积糜烂者 ， 应按二度烧伤的方式处理 ， 换药时注意消毒及隔离措施 。注意室内温度 ， 避免着凉 。清洁刨面 ， 去除脓痂 ， 糜烂面可用1：8000高锰酸钾浸浴或l：2000黄连素溶液清洗 ， 或根据细菌培养选用适当抗菌素外用 。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外 ， 外涂2.5%金霉素甘油涂剂 ， 可减轻疼痛 。
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