白血病的介绍 白血病患者有哪些临床表现( 二 )


7.中枢神经系统白血病(CNSL)
CNSL系急性白血病严重并发症,常见于ALL和AML中的M4和M5,但其他类型也可见到 。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障,因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点 。
8.其他组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见 。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚硬无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源 。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍 。
9.慢性粒细胞白血病的症状
起病缓慢,早期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊 。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现 。
四、白血病的治疗办法有哪些
1. AML治疗(非M3)
通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案 。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序 。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊 。
2. M3治疗
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型 。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者 。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定 。
3. ALL治疗
通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案 。缓解后需要坚持巩固和维持治疗 。高危患者有条件可以做干细胞移植 。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗 。
4. 慢性粒细胞白血病治疗
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药 。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药 。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植 。
5. 慢性淋巴细胞治疗
早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗 。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效 。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果 。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗 。
6. 中枢神经系统白血病的治疗
虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现 。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL 。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗 。
7. 干细胞移植
除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移植 。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段 。


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