HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染肠系膜或门静脉闭塞最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者劢 。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗HS30例(3.52%)发生败血症，其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍劢 。患者大多为1岁以内进行脾切除者但较年长的儿童和成人也非罕见 。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率劢：暴发性败血症的年发生率为0.2%～0.5%，其中年死亡率为0.1%;其他细菌感染如肺炎脑膜炎腹膜炎菌血症等的年发生率为4.5%劢，显著高于普通人群感染一般多发生于手术后2年内 。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清 。可能与手术后血小板增高有关劢
注意应严格掌握脾切指征尤其是对婴幼儿患者劢国外所提倡劢的HS脾切指征为：①Hb≤80g/L网织红细胞≥10%的重型HS 。②Hb如为80～110g/L，网织红细胞为8%～10%，具有以下一种情况者应考虑切脾：A.贫血影响生活质量或体能活动;B.贫血影响重要脏器劢的功能;C.发生髓外造血性肿块 。③年龄限制：主张10岁以后手术对于重型HS劢，手术时机也尽可能延迟至5岁以上，尽量避免在2～3岁以下手术;对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗
脾切除失败的原因为：①存在副脾;②因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏一般是切脾后取得疗效数年(甚至10余年)后再出现溶血;③特殊的重型HS;④诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏症 。
对于所有脾切除患者，都应给予肺炎球菌三联疫苗，最好应在手术前数周给予尤其是青少年患者 。但是对于2岁以下的婴儿，疫苗预防感染的作用不肯定 。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗重点预防肺炎球菌性败血症，可应用口服青霉素(7岁以下儿童剂量为125mg2次/d劢口服;7岁以上儿童和成人剂量为250mg劢2次/d劢口服)术后应持续使用2～5年 。然而，鉴于抗生素劢的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议应视具体情况而选定最佳方案 。
2.补充叶酸1mg/d口服 。溶血严重者应给予输血 。一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血 。平日注意防治感染 。给予小量叶酸，以防缺乏 。
3.按血液系统疾病护理常规 。
四、球型红细胞增多症应该如何进行预防呢
球型红细胞增多症由两位比利时医生Vanlair和Masiam于1871年首次报道世界各地均有发现，发病率为20/10万～30/10万在我国并不罕见，但发病率尚不确切 。我国文献中已报道HS数百例占遗传性红细胞膜缺陷病的首位 。北京儿童医院自建院至2000年收治的HS已超过170例大多数患者家族中有同样病例 。多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传 。两性均可患病 。15%～20%患者的双亲无此病的证据，这种散发病例可能与基因突变有关 。没有家族史的患者的后代中患HS的可能性约50% 。
本病属常染色体显性遗传性疾病，预防措施同遗传性疾病，预防应从孕前贯穿至产前 。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精药物、辐射、农药噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等 。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查 。一旦出现异常结果需要明确是否可治疗，预后如何等等 。采取切实可行的诊治措施 。

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