三、储存
维生素B6在血流中可扩散到肌肉中而磷酸化,若PN剂量增加,肌肉中PN占剂量的百分数增加,而PNP的百分数减少 。在肌肉中未发现PNP氧化到PLP 。在大鼠60%维生素B6在肌肉中,其中75%~95%与糖原磷酸化酶(Glycogenphosphorylase)相联系 。此酶占肌肉可溶性蛋白之5%,可能为维生素B6的储存场所 。通过肌肉蛋白的转换,将维生素B6分解出来以满足最低需要量 。
四、排出
维生素B6的主要代谢产物PA,可代表维生素B6摄取入量的20%~40%,尿中PA只可为摄入量的指标 。而不能代表体内的储存 。尿中除PA外,尚有小量的PN、PL等 。给以生理剂量时,在3h内大部分以PA排出 。PN在肾小管中积累,当PN浓度较大时,可由肾排出 。因此PN剂量10mg时,尿中PA占剂量的百分数减低,但PN的排出增多 。PL不易被肾排除,也不易被肾纳入,纳入后以磷酸化形式积累 。但人口服大剂量(100mg)PL、PM、PN后,在36h内大部分原物从尿中排出 。
三、引起维生素B6缺乏病的原因是什么
维生素B6摄入不足或吸收不良尽管食物维生素B6的来源广泛,偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏,或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良 。
长期应用某些药物最重要的是异烟肼,它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用 。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏 。
酗酒由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢,可引起维生素B6缺乏 。
维生素B6依赖综合征属于少见的代谢异常,为遗传性疾病 。
引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代谢受干扰,如甲状腺机能亢进、怀孕、受电离辐射、高温环境下生活工作、尿毒症、肝病、慢性酒精中毒,使用干扰维生素B6代谢药物(如异菸肼、环丝氨酸、肼苯哒嗪、左旋多巴、青霉胺、口服避孕药、4-脱氧吡哆醇等),先天遗传缺陷的“维生素B6依存症” 。婴儿患者膳食中维生素B6摄入量虽正常,因需要量太大,仍可发生缺乏 。
四、维生素B6缺乏病的检测方法是什么
直接测定:
直接测定血浆维生素B6水平,正常一般大于40nmoL/L 。
测定维生素B6的代谢产物:最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP),它与组织维生素B6的相关性好,但对摄入量的反应缓慢,约10天才能达到稳定状态 。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标,以血浆PLP大于20nmol/L为正常 。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素,当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降 。
测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸,如每天排泄少于1.0mg,常提示维生素B6缺乏 。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应,以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标 。
间接测定:
红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyteasparticacidtransaminase,α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocytealaninetransaminase,α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况 。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征 。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验 。
色氨酸降解产物的测定:色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶 。给予2g色氨酸口服剂量后,24h尿排出黄尿酸大于65μmol,考虑维生素B6缺乏 。
其他辅助检查:根据临床表现可做血常规检查是否有贫血 。
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