“渐冻人”是运动神经元疾病患者的一种通俗性称呼,运动神经元病是神经系统的退行性疾病 。所谓的退行性疾病,被定义为神经细胞的丧失 。帕金森病是多巴胺神经元的逐渐减少,运动神经元疾病是运动神经元的逐渐减少 。在相应的治疗探索中,也针对这些病因学说寻找可能的治疗方法 。
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“渐冻人”是由哪些因素引起的呢?具体分析如下:
一、遗传因素
临床研究表明,有接近百分之五到百分之十的渐冻病患者有家族遗传史 。渐冻病属于一种十分复杂的遗传性疾病,它在成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传 。最令人头疼的是,它与散发病例在临床上通常难以区分开来 。目前的基因研究,已经确定这种疾病与常染色体显性基因型和铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关 。
二、中毒因素
由临床统计数据结果看,兴奋性毒性神经递质具有诱发渐冻症的潜在风险,如谷氨酸盐就可诱发渐冻症的发生 。由于星形胶质细胞谷氨酸转运体对谷氨酸摄取减少,导致运动神经元损伤,此类患者极易出现渐冻症症状 。其中,部分患者的输运功能丧失,是由于运动皮层mRNA转录的异常连接所致 。此外,植物毒素如木薯中毒、微量元素缺乏或过量积累,过量摄入铝、锰、铜、硅等元素都可能会引起渐冻人的产生 。一般人会认为,中毒因素导致的病症可以通过解毒而变得正常,可运动神经元损伤是不可逆的,这一点无疑使渐冻症的治疗雪上加霜 。
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三、免疫因素
虽然在渐冻症患者血清中检测到多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺抗体、GML抗体和L型钙通道蛋白抗体,但没有证据表明这些抗体可作为运动神经元的靶细胞 。因为目前还没有足够的理论支撑,所以渐冻症还不被认为是神经系统自身免疫性疾病,但不能排除免疫因素是诱发这种疾病的诱因之一 。
四、病毒感染
一些脊髓灰质炎患者,随后发展为渐冻症患者,因此有理由推测渐冻症与脊髓灰质炎病毒的慢性感染有关 。脊髓中的神经元具有不同的形状、大小和功能,灰质贯穿整个脊髓 。因此,大脑、脑干和脊髓神经细胞的外部环境和正常代谢不仅决定健康,而且决定生命和死亡 。这些决定生死的细胞一旦被破坏或失去活性,后果将是不堪设想的 。
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渐冻症患者随着有活性的运动神经元的进一步减少,症状会进一步加重 。造成这种疾病的原因少数基因是相关的,但原因并不十分清楚 。目前的治疗更倾向于保护未受损伤运动神经元,在剩余的神经细胞中通过服用相关药物,使其不再流失,尽力保证现有的运动功能 。
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