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想必很多朋友都不知道什么是系统性硬化症吧,因为在我们身边还是比较少出现这种病症的,所以我们不了解也是不奇怪的 。这种病症的起因尚不清楚,归纳起来主要涉及遗传丶感染丶结缔组织代谢异常及,免疫异常这几个因素,现在小编就给大家具体介绍下该病症,一起来了解下 。
系统性硬化症原名为硬皮病 。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病 。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状 。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚 。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段 。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清 。
1.肿胀期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化 。也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的 。
2.浸润期:数周或数月之后,皮肤由肿胀期进入浸润期 。这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部 。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张 。发生于手指,可使手指屈曲活动不利 。发生于胸部可有紧束感 。
3.萎缩期:再经过5—10年,皮肤损害进入萎缩期 。这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退 。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛和毛发可出现脱落 。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡 。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症,是局部慢性炎症的结果,好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位,表现为大小不等的皮下结节,或X线下可发现的较深的小的钙化结节 。
以上就是小编为大家介绍的关于系统性硬化症的具体内容了,通过上述我们可以知道该病症是属于慢性病症,从刚开始发病到晚期是会经过很多年的时间,如果有朋友患了此病也不要太过绝望,要有信心和毅力,相信自己会康复 。
以上关于本文的内容,仅作参考!温馨提示:如遇健康、疾病相关的问题,请您及时就医或请专业人士给予相关指导!
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