系统性硬皮病要怎么护理?


系统性硬皮病要怎么护理?

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很多的患者 , 比较常见的硬皮病是属于一种系统性硬皮病 , 它有非常多的前驱症状 , 比如说是雷诺现象或者是身体关节出现神经疼痛 , 不规则地出现身体发热和胃口下降 , 大约70%的系统性硬皮病患者主要是以雷诺现象作为一个首发的症状 , 那么系统性的硬皮病应该要怎么护理呢?
系统性硬皮病的皮肤症状
分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期 。初期多见于双手 , 以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感 。水肿期后进入硬化期 , 皮肤变硬、变紧 , 有蜡样光泽 , 手指形如腊肠 , 两侧对称 。
肢端型常白手指开始 , 逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及 。面部典型表现为表情丧失呈假面具样 , 鼻尖似鹰嘴 , 口唇变薄 , 口周皮肤皱褶呈放射状沟纹 , 张口受限 。手呈爪形 , 指尖皮肤可形成溃疡 , 指端皮肤可有钙化 , 可发生坏死和溃疡 , 不易愈合 。
晚期皮肤硬化减轻 , 但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩 , 犹如一层皮肤紧贴于骨而 , 色素弥漫增加 , 问有色素脱失斑 , 毛细血管扩张 。皮肤干燥 , 指甲易碎、变薄或脱落 。
血管损害
血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄 , 对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 。双手常出现阵发性苍白 , 发冷、麻木 , 其后变青紫 , 再转为发红 , 称雷诺现象 , 为系统性硬皮病的特征性表现之一 。与雷诺腹部及颜面等处 。有的自躯干开始发病 , 亦可发生于内脏 , 严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 。
骨、关节和肌肉损害
主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛 。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等 。与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏 , 严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 。
一半以上的系统性硬皮病患者食管会受到连累 , 就会感觉到吞咽出现困难 , 肠胃蠕动的功能非常的低下 , 大约13%分之二的患者会不会出现受伤 , 导致肺纤维化出现多种的改变 。


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