一些先天性的疾病，不但有先天性的身体的畸形，还有可能是先天性的器官的发育不良，出现畸形 。比如常见的先天性疾病有先天性的心脏病，这是我们比较常见，还有其他的比如先天性的胆管畸形，可能人们都不是很熟悉 。那么，这种先天性的胆管畸形是怎么判断的呢？
先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因，病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见 。胆管闭锁所致梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色，肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化，晚期为不可逆性改变 。
胆道先天性畸形症状：①黄疸：梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现 。一般出生时并无黄疸，1~2周后出现，呈进行性加深 。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样，尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕 。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍 。
②营养及发育不良：初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符 。随后情况所有逐渐恶化，至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等
③肝脾肿大：是先天性胆道闭锁的特点 。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症，最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年内死亡 。
患有先天性胆管畸形后，最常见的表现就是黄疸，所以当孩子出现了病理性的黄疸，就要引起注意了 。这种疾病如果能够做到早发现，早治疗，治愈的可能性还是非常大的，但是如果发现和治疗的不及时，就有可能会危及到幼儿的生命 。

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