5.视神经蛛网膜囊肿可有眶内段及颅内段两型 。前者位于眼球后方,有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状 。颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等(Holt1966) 。
6.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通 。早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征,约1/4有Parinaud综合征表现 。
7.桥小脑角蛛网膜囊肿 早期有神经性耳聋、角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状 。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛 。
8.小脑蛛网膜囊肿 可位于小脑半球、蚓部或枕大池部 。临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑征 。
先天性(原发性)胚胎时期脑脊液积聚增加,加之各种原因引起胚胎期蛛网膜下腔发育异常,形成局部引流不畅的囊袋,在渗透压梯度、单向活瓣性阻塞、囊壁分泌和血管脉冲等机制的作用下逐渐膨胀.
后天性产伤或出生后颅内出血、颅内感染等产生黏稠的分泌物,或开颅手术损伤等,造成蛛网膜局部粘连,使局部蛛网膜下腔和脑池发生明显阻塞,加之单向活瓣和脑脊液(CSF)搏动的推动作用,使CSF聚积形成囊肿 。
囊肿的病理分类
(1)蛛网膜内囊肿为真性蛛网膜囊肿,其囊壁的顶和底均为蛛网膜构成 。
(2)蛛网膜下囊肿又称软膜囊肿或蛛网膜下憩室,为蛛网膜与周围软脑膜粘连而形成的蛛网膜下腔的局部扩张 。临床分类
(1)按是否引起临床症状分类静止型(大小不变、无症状)和进展型(逐渐增大、症状加重) 。
(2)按囊肿产生的原因分类先天性(原发性)和后天性(继发性) 。
(3)按囊肿与脑实质的关系分类脑实质外型(多位于颅底)、脑实质内型和混合型 。
(4)按是否与蛛网膜下腔相通分类非交通性(真性蛛网膜囊肿,多为先天性)和交通性(蛛网膜下囊肿,多为后天性) 。
三、蛛网膜囊肿的病因
蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性,外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型 。
先天性蛛网膜囊肿先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成 。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔 。②还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿 。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致 。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大 。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高 。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致 。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大 。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大 。
感染后蛛网膜囊肿脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液 。大多为多发性 。多见于儿童 。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处 。脑脊液循环通路受阻 。
损伤后蛛网膜囊肿软脑膜囊肿 。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折 。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层 。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织 。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形 。本症多见于婴幼儿 。
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