文章插图
一、引起肾上腺皮质危象的原因
(一)慢性肾上腺皮质功能减退症：因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减 。
(二)长期大量肾上腺皮质激素治疗：抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差 。Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇，分别为107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl) 。而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl) 。因此长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退 。
(三)肾上腺手术后：因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌)，作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退 。
(四)急性肾上腺出血：常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关 。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血 。
(五)先天性肾上腺皮质增生：至今已知有九种酶的缺陷，有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶 。多数酶均为皮质醇合成所必需 。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成 。
二、肾上腺皮质危象的症状
肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现 。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的，即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏 。
(一)发热：多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常 。
(二)消化系：厌食、恶心、呕吐等常为早期症状，如能及时识别，加以治疗，常很快好转 。也可有腹痛、腹泻等症状 。
(三)神经系：软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷 。
(四)循环系：心率快速，可达160次/min，四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，陷入休克 。由于本病存在糖皮质激素和潴钠激素两者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出现周围循环衰竭 。多数病人神志改变与血压下降同时出现;少数病人神志改变在前，随之血压下降继现 。我们观察到神志和血压的改变最早出现在诱因发生后4h，1/3和2/3的病人分别在24、48h内出现 。
(五)脱水征象：常不同程度存在 。
三、肾上腺皮质危象的预防
应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人坚持持续服激素，不得任意间断 。当遇应激情况时必需在医师的指导下增加剂量，如有上呼吸道感染拔牙等小的应激将激素量增加一倍直至该病痊愈，一般4～5天之内即见控制 。如有大的应激如外科手术心肌梗死，严重外伤和感染等，应给予氢化考的松至200～300mg/d 。在手术前数小时即应增加激素用量，当病人外出施行时必需携带足量的激素以备应用 。
白细胞总数增高，血浓缩和感染所致 。中性多核细胞增多 。血色素增高、血浓缩 。高血钾、低血钠、低血糖、血尿素氮轻度增高，轻度酸中毒以及血皮质醇总量降低 。
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