文章插图
一、尤文氏肉瘤的症状
1.疼痛
是最常见的临床症状 。约有三分之二的患者可有间歇性疼痛 。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延 。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液 。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱 。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感 。
2.肿块
随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极快,2到3个月内即可逐人头大 。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块 。
3.全身症状
患者往往伴有全身症状,如体温升高,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等 。另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等 。
二、尤文氏肉瘤的检查和诊断
检查
1.X线检查
表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同 。
2.血管造影
血管造影对于诊断很有价值 。90%的病灶内可显示血管增多且扩张 。
3.C T 及 M R I检查
能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况 。M R I可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在 T 1加权像上呈均匀的长 T 1 信号;在 T 2 加权像上呈很长 T 2 高信号 。在 C T 上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏 。
4.核素骨扫描
不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶 。
诊断
1.多见于儿童及少年,好发于四肢长骨骨干 。
2.肿块生长较快,局部疼痛、压痛,皮肤潮红,温度高,浅静脉充盈 。全身可有发热和白细胞计数增多 。可发生肺及其他部位转移 。
3.根据临床特点,结合X线摄片及病理检查可明确诊断 。
三、尤文氏肉瘤的治疗
该疾病恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10% 。近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上 。
1.手术治疗
以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少 。但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一 。手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移 。在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高患者的生活质量 。因此手术治疗的作用日趋重要 。为了正确地选择手术方案,术前应对患者进行全面、认真的评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织,决定采用何种手术方式 。
2.放疗
对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施 。一般给小剂量照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失 。但单纯放疗远期疗效很差 。
3.化疗
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等 。因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年 。
4.综合治疗
综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法 。其方法选择有:
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