马凡氏综合征患者的心血管系统定期体检建议

导读：马凡综合征患者的主动脉根部扩张性病变通常是随年龄增加而进行性加重的。一次体检没有发现主动脉根部扩张，并不能排除马凡综合征的诊断。
对于心血管以外其他系统的表现符合马凡综合征诊断标准的患者，建议每年至少应检测一次心脏超声。
当主动脉根部直径扩张至接近外科干预的程度(成人超过45mm，儿童参考相应比例)，或扩张速度较快(每年增加超过5mm)，或心脏、瓣膜功能受损时，心脏和主动脉的影像学检查应该更加频繁，如半年一次，或三个月一次。
对20岁以下、全身各系统临床表现符合马凡综合征、但心血管系统暂未出现病变的患者，可能会在某个年龄段迅速出现心血管病变，因此建议每年检查一次心血管超声。
对定期复查发现主动脉根部直径保持在较稳定水平，无逐渐扩张趋势的成年患者，可2-3年复查一次心血管超声。
小结：除一些成年患者多次定期彩超检查，提示主动脉根部直径无明显增加趋势，可以每2~3年做一次心脏超声，其余绝大多数患者(包括青少年)需要每年一次心脏超声检查，而一些高危患者则需要每年2~4次心脏超声检查。
(责任编辑：谢松松)

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