怎样治神经纤维瘤病 神经纤维瘤病与咖啡斑的区别是什么


怎样治神经纤维瘤病 神经纤维瘤病与咖啡斑的区别是什么

文章插图
一、怎样治神经纤维瘤病
NF1的治疗
1) 一般不需要治疗;
2) 对症治疗:如病人出现放射性或灼烧样疼痛难以忍受时,可复用阵痛药物;继发症状性癫痫的可给予药物抗癫痫治疗 。药物首选卡马西平,起始剂量可0.2克,一日两次,根据药物浓度和治疗效果逐渐调整药物剂量,用药期间注意监测病人血象和血生化指标;
3) 手术治疗:
a) 小儿局限的神经纤维瘤可一次切除;
b) 巨大的肿瘤可全部或部分切除 。
c) 丛状神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网,术中应该注意在病变周围正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后可用激光照射,防治复发 。
d) 单侧眶板缺如可修补 。
NF2的治疗
手术治疗是目前有效的首选的治疗方法 。手术多采用枕下乙状窦后入路,在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置,尽可能解剖和功能保留上述神经 。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除 。
二、神经纤维瘤病与咖啡斑的区别是什么
1、神经纤维瘤是常见的遗传性疾病,发生率约1/3000,临床以第一型最为常见 。在青春期前,除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外,几乎没有其他外观上的异常 。
2、有咖啡斑的部分病人,会陆续出现皮肤的神经纤维瘤、眼睛的视神经胶瘤,以及身体各器官的肿瘤,有时也会因血管狭窄,导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯 。少数严重的病例,有时还会造成肢体异常增长或淋巴水肿,外表如同大象的腿一样 。
3、神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样,也是一种显性遗传病 。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2 。而另有一半病人是由于本身基因突变所致,与父母无关,其除了症状的出现与年龄有关外 。
4、在家族成员或不同病人,之间症状的差异也很大,有人可能一辈子只存在咖啡牛奶斑,而有人却很早就出现各种神经纤维瘤,甚至恶性肿瘤 。
温馨提示:咖啡斑有恶变为神经纤维瘤的可能,所以,在发现病情的时候要及时到正规的医院采取正确的就诊 。避免病情严重发展,加重患者的疼痛以及家庭负担 。
三、神经纤维瘤病如何诊断
辅助检查
1) 超声检查:可见多发实质性肿块,可位于皮下、腹腔、盆腔等 。
2) 眼科检查:通过裂隙灯可见虹膜粟粒状、棕黄色圆形小结节,也成为Lisch结节或虹膜错构瘤 。眼底镜可能发现颅内压增高导致的视乳头水肿或视神经萎缩 。
3) CT和MRI:对于脊柱内或颅内的肿瘤可通过CT或MRI检查发现 。肿瘤在CT密度通常较脊髓和脑组织略高,呈圆形或类圆形 。在MRI上神经纤维瘤表现为T1上低或等信号,T2上高信号 。部分肿瘤伴有囊变 。增强扫描后肿瘤多明显强化 。
4) 神经电生理检查:表现为神经源性损害,电信号传导减慢等 。
诊断
1987年美国NIH制定了诊断标准:
NF1:
1) 6个或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直径5mm以上,青春期后15mm以上;
2) 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;
3) 腋窝或腹股沟褐色雀斑;
4) 视神经胶质瘤;
5) 2个或以上Lisch结节,即虹膜错构瘤;
6) 明显的骨骼病变:如蝶骨发育不良,长管状骨皮质菲薄,伴有假关节形成;
7) 一级亲属中有确诊NF1的患者 。
上述标准符合2条或以上者可诊断NF1 。
NF2
1) 双侧听神经瘤;
2) 有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患单侧听神经瘤;


以上关于本文的内容,仅作参考!温馨提示:如遇健康、疾病相关的问题,请您及时就医或请专业人士给予相关指导!

「四川龙网」www.sichuanlong.com小编还为您精选了以下内容,希望对您有所帮助: