先天性短结肠的病因是什么,先天性短结肠有哪些临床表现,先天性短结肠的检查诊断是怎样的

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一、先天性短结肠的病因是什么Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同可能与种族、饮食或环境因素有关因这些病例均为散发尚无家族遗传的证据。
Stephens（1983）认为，人胚4～6周（长4～16mm）时，泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开泄殖腔被分为前后两部分前部是尿生殖窦，后部为直肠与此同时，远端的泄殖腔膜也被分为两部分：前部为尿生殖膜，后部为肛膜。人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深，第8周肛膜破裂直肠与体外相通如果泄殖腔隔生长不全则导致高位肛门直肠畸形：男孩为直肠尿道瘘，女孩为直肠泄殖腔瘘；肛膜不破裂，则发生肛门闭锁。Dickinson（1967）提出宫内发育早期时，后肠区域血管损害是袋状结肠畸形的原因。Bourdelat等（1988）研究人胚和胎儿的肛门直肠区域动脉供应，提出血管缺血是发生肛门直肠畸形的基础。他们发现，肛门直肠血管最初来源于肠系膜下动脉的直肠上动脉为没有吻合支的终端动脉但能充分保证后肠的发育。Chadha等认为血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点：在妊娠第4周前后泄殖腔中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害，可影响泄殖腔的分化；分化中的后肠附近盲端动脉损害，将影响泄殖腔的发育；不同范围的肠系膜血管损害决定了先天性短结肠的病理和临床分型。
二、先天性短结肠有哪些临床表现多为生后就发病。临床表现与高位肛门直肠畸形相似：肛门闭锁呈痕迹状不膨满也无冲击感。个别病儿肛门发育正常，仅直肠闭锁。无瘘管或瘘管较小者，生后就出现低位肠梗阻症状：明显腹胀腹壁紧张、发亮，浅静脉扩张；瘘管较大者，经尿道或阴道排泄胎便和气体，虽然排便位置异常因排便通畅而无腹胀故就诊或发病时间较晚。如果短结肠内神经节细胞减少或缺如，则有慢性便秘症状。
李振东等报道的10例病儿9例短结肠有瘘管，其中4例结肠膀胱瘘，3例结肠阴道瘘，2例结肠尿道瘘；Chadha等报道的32例男性病儿，29例有结肠膀胱瘘另3例无瘘者，分别为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型短结肠病儿，Ⅱ、Ⅲ型者，瘘被连在膀胱后壁的短小纤维条索代替，Ⅳ型者短结肠远端呈盲端位于盆腔内；9例女性病儿中，6例有高位结肠阴道瘘，另3例为一穴肛畸形。
并发畸形：李振东等报道的10例病儿，8例并发梅克尔憩室、阑尾缺如、短小肠腹壁疝及先天性心脏病等畸形；Chadha等报道的41例病儿，在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系统有53个畸形：其中14例膀胱输尿管反流，5例双阑尾，单侧肾缺如、肾积水梅克尔憩室及部分骶骨发育不良各4例，3例为一穴肛，痕迹形阑尾、肠旋转不全、单侧睾丸下降不全、分隔阴道、多发脊椎半椎体各2例，以及其他少见畸形。
三、先天性短结肠的检查诊断是怎样的高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高，因而，临床诊断高位肛门直肠畸形后，要进一步做X线检查，以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据，影像特征为：正立位腹部平片上有大液平面，宽度超过腹腔最大横径的50%；经尿道或阴道的瘘孔造影，远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查以便发现其他致命性畸形。
X线检查是本病诊断的主要依据。先天性短结肠病儿的臀部倒立侧位X线平片，为高位肛门直肠畸形改变。腹部X线平片，除有肠管扩张、积气和液平面外，特征性改变为明显扩张的囊袋状结肠影像。Singh等（1972）认为，正立位腹部平片的大液平面宽度，超过腹腔最大横径的50%有诊断意义。Chadha等报道的41例病儿中27例（占66%）有这一特征性改变其中24例为ⅠⅡ型，3例为Ⅲ型；10例（24%）膀胱内有气体影。6例Ⅰ、Ⅱ型女性病儿因有宽大的泌尿生殖瘘，没有上述典型X线改变尚有2例Ⅰ型病儿因短结肠穿孔而有气腹。

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