先天性免疫缺陷病的临床表现 免疫缺陷是什么意思( 二 )


大约40%的孩子1岁以内就有感染表现 , 如T细胞缺陷和联合免疫缺陷病在出生后不久即发病 。以抗体缺陷为主者 , 在六个月内 , 靠胎儿期从母体得到的抗体保持免疫力 , 一般在出生后六个月原有抗体耗竭时就易遭感染 。一般而言 , 抗体缺陷时孩子易发生化脓性球菌感染 , T细胞缺陷时则易发生病毒或结核杆菌、沙门菌属等胞内菌感染 , 也易发生真菌和寄生虫感染 。补体成分缺陷者易感染革兰阴性球菌 , 尤其是奈瑟菌属 。
B细胞缺陷 , 包括先天性无丙种球蛋白血症和常见变异型免疫缺陷等疾病 。这些疾病患儿不能服用脊髓灰质炎病毒减毒活疫苗 , 即糖丸 。
此外 , 患儿还应该避免与刚接种过脊髓灰质炎病毒活疫苗的个体接触 , 因为后者的肠道可排除病毒 , 可能造成病毒的间接感染 。
T细胞缺陷 , 包括单纯T细胞缺陷和联合免疫缺陷 , 如Digeorge综合征、T细胞受体缺陷、MHC II类分子缺陷、重症联合免疫缺陷、腺苷脱氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAP-70缺陷等 。T细胞缺陷的患儿严禁接种减毒活疫苗 , 如卡介苗、脊髓灰质炎病毒疫苗、麻疹-腮腺炎-风疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等 , 而只能接种灭活的疫苗 。
吞噬细胞缺陷主要包括慢性肉芽肿病和白细胞黏附分子缺陷 。这类疾病患儿严禁接种卡介苗 。
其他原发性免疫缺陷也要引起重视 , 比如干扰素- 和IL-12是宿主抗细胞内细菌感染的主要效应性细胞因子 , 因此干扰素- 受体缺陷、IL-12和IL-12受体缺陷的患儿严禁接种卡介苗 , 否则会造成卡介苗接种引起的播散性感染 。
四、宝宝免疫力低下是先天的吗
婴幼儿的免疫系统尚未发育成熟 , 常出现免疫功能低下 。所谓免疫功能低下是一种笼统的说法 , 医学上将它细分为三种情况 , 一种是正常的生理性免疫低下 , 随着婴幼儿的发育成熟而完善 。另两种情况分别为先天性免疫低下和后天继发性免疫低下 , 均属病态 , 需要特殊治疗 。
大部分孩子都属于生理性免疫低下 。生理性免疫低下实际上是人体生理现象 , 不属于病态 。类似于人类的智力发育 , 谁也不会或不应该要求孩子具有与成人相同的智力 。同样 , 我们也不能指望年幼的孩子具有和大人一样的免疫力 。随着年龄的增长会逐渐正常 。
先天性免疫低下 , 医学上也称免疫缺陷 , 是由于先天性基因突变所造成 , 大部分是遗传的 , 也有部分是怀孕期间基因突变的 。在免疫低下的孩子中这类疾病的比例较少 , 一般得病较重 , 可能会终身患病 。主要表现为:起病早 , 重的可以在出生后就表现出临床症状;反复发生重症感染性疾病 , 如败血症、肺炎、脑膜炎、反复腹泻;感染后治疗效果不佳 , 疾病长期不愈;正常预防接种后出现严重的感染;有类似家族史;易伴发肿瘤、白血病 。有这样症状的孩子 , 要早点来医院检测 , 做到早期治疗 , 否则错过治疗时间 , 预后差、死亡率高 。
后天继发性免疫低下 , 顾名思义是出生后由外界因素诱发的免疫低下 。对于儿童 , 外界因素中最重要的是病毒感染 。如人类免疫缺陷病毒引起的艾滋病 , 巨细胞病毒(CMV)感染 , EB病毒感染 , 都可以影响免疫功能 。某些外科疾病和手术等均可导致继发性免疫功能缺陷 , 尤其烧伤是造成免疫缺陷的一个重要原因 。又如因某种疾病引起严重的蛋白质丢失、营养不良、各种微量元素和维生素缺乏也可导致免疫系统功能缺陷 。总之 , 继发性免疫缺陷的原因多种多样 , 是导致原发性疾病病情加重和复杂化的主要原因 。


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