遗传性NDI常于婴幼儿期起病 ， 多数有家族史 。多以女性传递 ， 男性发病 。出生后既有多尿、多饮 ， 如未及时发现 ， 多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折 。如能幸存 ， 可有生长缓慢 ， 成年后症状减轻或消失 。因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态 ， 可导致智力迟缓和血管内皮受损 ， 颅内和血管可有弥漫性钙化 。
2.原发病的临床表现
继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征 。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症 。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期 。急性期表现为多尿 ， 在损伤后发生 ， 一般持续4～5天 ， 主要是因为损伤引起神经元休克 ， 不能释放*P或释放无生物活性的前体物质 。中间期表现为少尿和尿渗透压增高 ， 由*P从变性神经元中溢出 ， 使循环中*P突然增多所致 。持续期表现为持续性多尿 ， 出现时间不定 ， 道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85% 。
妊娠期尿崩症(GDI)：是指在妊娠晚期出现 ， 以多尿、低比重尿、烦渴、多饮、电解质紊乱为主要表现的一组症候群 ， 多为一过性 。在各种引起GDI的因素中 ， 由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要 ， 它使*P的降解增加 ， 当人体内*P降解与脑垂体代偿性*P分泌增加之间的平衡被打乱 ， 剩余的*P水平不能维持足够的抗利尿活性 ， 从而引起尿崩症 。分娩后此酶水平迅速下降 ， 4周后血浆中已经检测不到其活性 。
三、尿崩症应该如何进行检查呢
1.尿量
超过2500ml/d称为多尿 ， 尿崩症患者尿量多可达4～20L/d ， 比重常在1.005以下 ， 部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010 。
2.血、尿渗透压
患者血渗透压正常或稍高(血渗透压正常值为290～310mOsm/L) ， 尿渗透压一般低于300mOsm/L(尿渗透压正常值为600～800mOsm/L) ， 严重者可低于60～70mOsm/L 。
3.血浆*P测定
正常人血浆*P(随意饮水)为2.3～7.4pmol/L(放射免疫法) ， 禁水后可明显升高 。完全性CDI患者的血浆*P浓度测不到;部分性CDI患者则低于正常范围;NDI患者的血浆*P水平升高或正常;精神性烦渴患者则在正常范围内或降低 。
4.禁水-加压素试验
比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化 。
方法：禁水6～16小时(一般禁水8小时 ， 使病情轻重而定) 。试验前测体重、血压、血浆渗透压及尿比重 ， 以后每小时留尿测尿量、尿比重及尿渗透压 。当尿渗透压达到高峰 ， 连续两次尿渗透压差<30mOsm/L ， 而继续禁水尿渗透压不再增加时 ， 测血浆渗透压 ， 然后立即皮下注射加压素水剂5U ， 再留取尿液测定1～2次尿量和尿渗透压 。
结果判定：正常人禁水后体重、血压及血浆渗透压变化不大(<295mOsm/L) ， 尿渗透压可大于800mOsm/L ， 注射加压素后 ， 尿渗透压升高不超过9% 。精神性烦渴者与正常人相似 。完全性尿崩症者 ， 血浆渗透压峰值大于300mOsm/L ， 尿渗透压低于血渗透压 ， 注射加压素后尿渗透压升高超过50%;部分性尿崩症者 ， 血浆渗透压峰值不高于300mOsm/L ， 尿渗透压可稍超过血浆渗透压 ， 注射后尿渗透压升高9%～50%之间 。NDI患者在注射加压素后无反应 。本试验应在严密观察下进行 ， 若患者在进水后体重下降超过3%～5% ， 或出现血压明显下降、烦躁等 ， 应立即停止试验 ， 并及时补充水分 。

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