获得性血友病的饮食禁忌有哪些如何治疗获得性血友病( 二 )

（1）静脉注射人血丙种球蛋白（IVIg）制品：作用机制：主要是由于人血丙种球蛋白（IVIg）制品中存在抗个体基因型抗体与自身抗体结合，抑制其活性；此外，人血丙种球蛋白（IVIg）制剂也抑制抗体合成。
（2）血浆透析和免疫吸附：当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。
（3）免疫抑制物：多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/（kg?d）单用疗效为30%，加用环磷酰胺1～2mg/（kg?d）后有效率达60%～100%，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。
（4）口服FⅧ制品：有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH 。一项试验性研究中，3例患者给以FⅧ制品口服1250U/d，连续3个月。1例患者APTT缩短，停止治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ：C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml；与此同时患者临床症状改善，出血次数减少Nemes等采用FⅧ制品30U/（kg?d）第1周、20U/（kg?d）第2周15U/（kg?d）第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者，结果13例患者体内抗体被清除，与既往比较，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，而且没有出血相关的死亡。
(5)口服清血灵AB组合：有报道口服清血灵AB组合进入人体后，通过肝脏代谢吸收，迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈获得性血友病。
三、获得性血友病的发病机制
1.自身免疫性疾病FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病（表1）抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
2.妊娠后出现FⅧ自身抗体常为初产妇，占2.5%～14% 。表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20Bethesda单位（BU）。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失再次妊娠时不再出现；如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0～6% 。抗体的出现机制可能是因为：①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体；②自身免疫性疾病出现的前兆；③与胎盘分泌的因子有关。
3.恶性肿瘤约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病（CLL）、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。
4.一些药物如抗生素（青霉素、磺胺类药、氯霉素）和抗惊厥药（苯妥英钠）与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。
5.手术手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是：①与外伤、组织损伤有关；②伴随手术的免疫功能失调；③对má醉药或其他药物的反应。

以上关于本文的内容，仅作参考！温馨提示：如遇健康、疾病相关的问题，请您及时就医或请专业人士给予相关指导!

「四川龙网」www.sichuanlong.com小编还为您精选了以下内容，希望对您有所帮助：

获得性血友病的饮食禁忌有哪些 如何治疗获得性血友病( 二 )

获得性血友病的饮食禁忌有哪些如何治疗获得性血友病( 二 )