AH患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20% 。与HA不同，AH患者较少有关节出血 。
出血表现，AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%；呕血、黑便、血尿也较常见 。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束 。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣；也可表现为颅内出血 。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质；部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断 。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后 。
伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状 。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效；或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿；有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高 。
四、如何诊断获得性血友病
如患者无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量，FⅧ：C减低，就可明确诊断AH 。
鉴别诊断：
AH要与血友病甲、血友病乙等先天性凝血因子缺陷症、除FⅧ外的其他凝血因子的获得性抗体等疾病鉴别 。除先天性凝血因子缺陷症患者可有家族史、自幼有关节等部位出血特点外，鉴别诊断主要依靠实验室的检查和相关凝血因子活性检测 。
实验室检查：
1.激活的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）和血小板功能检查当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在是检查自身抗体的筛选试验 。
2.血浆混合试验当仅有APTT延长时应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在 。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在 。当内凝血途径某一因子（FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ）缺乏时正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT；但是当有抗体存在时，等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正 。
3.Bethesda试验一旦确定存在自身抗体，就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性，常用的方法是Bethesda法，即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力 。一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度 。但是，该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时 。
4.改良Bethesda试验即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定，同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照 。改良法提高了敏感性，尤其适合用于低滴度抗体的检测 。因此，被推荐为检测抑制性抗体的首选方法 。
【获得性血友病的饮食禁忌有哪些 如何治疗获得性血友病】5.ELISA法用重组FⅧ包被，4℃过夜；鱼胶封闭非特异性位点，加入经稀释的患者血浆并37℃孵育；再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG，四甲基二氢氯化联苯胺（TMB）作为发色底物，盐酸终止反应，450nm处测吸光度（A） 。该方法能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体 。
6.免疫沉淀法（IP）患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后，再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠；用γ计数仪测定结合的放射活性；结果表示为免疫沉淀单位/ml，计算公式为：1-（结合放射活性/总放射活性一背景放射活性）×血浆稀释倍数×16.7 。该方法的敏感性和特异性与ELISA相同，也能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体 。

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