急淋症状主要有哪些 急性淋巴细胞性白血病的病因主要有哪些


急淋症状主要有哪些 急性淋巴细胞性白血病的病因主要有哪些

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一、急淋症状主要有哪些
ALL一般起病急骤 。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关 。
1.贫血
80%以上患者发病时贫血,少数早期无贫血,但随着疾病进展都会发生贫血 。表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等,表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关 。
2.发热与感染
ALL发病时多有发热,原因①白血病细胞释放细胞因子所致,包括白介素-1、白介素-6等,引起反应性发热 。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染,感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等,如不能及时控制易发展为败血症 。
3.出血
出血是常见的表现,可以发生在全身各部位 。出血部位包括:皮肤淤点淤斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等 。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因 。②凝血功能障碍 。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤 。
4.器官组织浸润表现
①淋巴结、肝、脾肿大见于70%~80%ALL患者 。②骨及关节痛患者超过1/4,以肢体长骨及关节痛多见 。特别是儿童ALL更多见,常以疼痛起病,甚至出现跛行步态 。30%~50%表现出胸骨中下段压痛,此表现具有较强的特异性 。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病 。儿童多于成人 。轻者可无症状,需在常规脑脊液检查中被发现 。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等,甚至可危及生命 。
5.睾丸白血病
儿童ALL更多见,在25%男孩有隐匿性睾丸白血病 。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起 。
二、急性淋巴细胞性白血病的病因主要有哪些
急性淋巴细胞性白血病(ALL)占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间 。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20% 。在急性白血病中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力 。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞 。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭 。因为正常细胞的数目减少,此患者就会变得容易出血和感染 。大多数病例看上去无明显诱因 。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素 。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用 。急性白血病的危险因素包括21三体综合征,多与白血病并发,以及接触辐射、化学试剂和药物 。发病率为十万分之六 。
1.遗传及家族因素
大约5%ALL与遗传因素相关 。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高 。
2.环境影响
电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定,但机制未明,特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多 。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关 。
3.基因改变
所有ALL细胞都有获得性基因改变,包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化 。
三、急性淋巴细胞性白血病确诊需要做哪些检查
1.血常规
超过90%以上患者在诊断时有明显血液学异常,异常的严重程度反映了白血病细胞侵及的程度 。贫血为正细胞、正色素性 。约有50%以上ALL白细胞总数增高,发病时白细胞>50×109/L,提示预后不佳 。3/4患者有血小板减少 。大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞 。
2.骨髓
多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃,骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞,并有部分幼稚淋巴细胞 。


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