原发性硬化性胆管炎患者有哪些表现原发性硬化性胆管炎的疾病病因是呢( 二 )

4、免疫因素目前更看重免疫机制，在细胞免疫方面，发现肝门管区及胆管周围浸润的炎性细胞均以T淋巴细胞为主，门管区多数是具有免疫辅助诱导功能的T淋巴细胞亚型CD4，胆管周围主要聚集有抑制免疫和细胞毒性的另一亚型CD8细胞。正常人的胆管上皮皆由HLA-Ⅰ级抗原表达，研究发现PSC患者的胆管上皮由HLA-Ⅱ级抗原—DR表达，但在部分原发性胆汁性肝硬变（primarybiliarycirrhosis，PBC）及各种原因所致的肝外胆管梗阻者，胆管上皮中也有相同异常发现，胆管上皮的HLA-DR颗粒与PSC发病关系尚不清楚。体液免疫方面的证据多为非特异性：PSC患者血中各种免疫球蛋白水平不同程度升高；抗细胞核因子及抗平滑肌抗体阳性；血液和胆汁中的免疫复合物水平增高及廓清受损；血中多发现抗中性粒细胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）。有研究发现，一种仅表位于肝外胆管上皮和结肠上皮的肽类物质，在16例PSC中约2/3的血清检测为阳性，而其他肝病及继发性肝外胆管狭窄者检测均为阴性，其病理生理作用还不清楚。
5、胆管缺血因素胆管缺血可造成缺血性坏死，导致胆管纤维化和硬化，出现淤胆和PSC的影象学和组织学变化，常出现于介入化疗、肝移植和胆囊切除术后。严格意义上讲胆管缺血所致硬化性胆管炎不属PSC范畴。虽然各种致病因子都可能在PSC发病机制中发挥作用，但不同阶段可能有一种或多种因素发挥主要作用。
三、原发性硬化性胆管炎患者主要有哪些表现原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。
主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和用痛，伴有明显的皮肤搔痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多，血清、胆红素、碱性磷酯酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高，谷丙转氨酶轻度增高，IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性，抗线粒体抗体为阴性，肝和尿含铜量增高。
四、原发性硬化性胆管炎的症状治疗是怎样的1、乏力：乏力在淤胆性肝病中的病因未明，尚无特别有效的治疗方法，包括UDCA 。有人猜测其可能与抑郁相关，但一项用氟伏沙明（一种选择性52羟色胺再摄取抑制剂）治疗的随机安慰剂对照试验经过6周观察，发现其对乏力或生活质量系数无益。最近报道的数据显示，93名PSC患者的乏力积分明显低于普通人群，提示人们可能过分强调了这类患者的乏力症状。
2、瘙痒：胆汁酸结合树脂、考来烯胺对继发于胆汁淤积的瘙痒十分有效，且不良反应少，应被列为治疗的一线用药。*类拮抗剂能阻止淤胆时过多的内源性*类激动剂的作用，对淤胆相关性瘙痒有效。所有*类拮抗剂（纳美芬、纳洛酮、纳屈酮）在首次使用时都会出现戒断反应，但通常会在持续给药2～3d后消失。昂丹司琼（52羟色胺受体拮抗剂）可显著改善瘙痒分值（视觉模拟评分法），但有待临床实践的评估。利福平是缓解淤胆性肝病瘙痒症状的有效药物，其作用模式为介导微粒体药物氧化系统的酶类，促进内源性致痒性物质代谢；其在肠腔内也有直接的抗微生物作用，从而改变次级胆汁酸的合成。但是利福平的使用在很大程度上受限于严重的特异性高敏反应及其作为酶诱导剂与合用药物的相互作用。

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