原发性硬化性胆管炎患者有哪些表现原发性硬化性胆管炎的疾病病因是呢

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一、原发性硬化性胆管炎是怎么回事原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解，感染和自身免疫可能与本病有关。本病多发成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流，阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流，缓解临床症状，但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性，最终发展为胆汁性肝硬化，门脉高压并肝衰，或消化道出血死亡。
原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征临床上较少见。它不同于胆管结石，肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎（或称为继发性胆管狭窄）原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
二、原发性硬化性胆管炎的疾病病因是什么1、感染因素　PSC病因至今未明，感染因素是较早观点之一。见于PSC常伴发炎性肠病（infiamma-（toryboweldisease,IBD），一般报道在70%左右，其中以溃疡性结肠炎（ulcerativecolitis,UC）最多见，克隆氏病较少，认为细菌及其毒素通过炎性病变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。然亦有不支持细菌假说的证据：从未观察到PSC有典型的细菌性门静脉炎表现；肝门管区少见中性白细胞浸润；未发现细菌性肝脓肿；UC发生PSC者仅占5%；不少PSC伴UC者是在确诊PSC数年后发生UC；PSC病变发展不因UC行结、直肠切除治愈而停止。在免疫受损者中，巨细胞病（cytomegalovirus,CMV）可引起硬化性胆管炎，经Mehal等应用敏感的PCR技术检测肝组织，已否定CMV是PSC病因。
2、肠毒素吸收因素如上所述，PSC和IBD密切相关，炎症性肠病作为潜在致病因素早已引起注意。推测炎症肠粘膜屏障通透性增高，细菌内毒素、毒性胆酸吸收增多，激活肝内Kupffer细胞使肿瘤坏死因子（TNF）产生增多，导致类似PSC病理变化的胆管破坏和增生。在动物研究中，许多药物如抗生素、细菌细胞壁成分抗体及肿瘤坏死因子抑制剂可以阻断实验动物的PSC病理变化。对于IBD发病率、发病时间、疾病的严重程度和PSC在时间上不一致问题如：25%PSC患者结肠正常，PSC发生于结肠病之前，切除结肠后对PSC病程并无影响等，新近有学者提出参与免疫反应的部分淋巴细胞有记忆功能，早期激活后静止下来，以后再遇刺激时启动疾病发生。上述观点虽可解释两者关系的部分矛盾现象，尚无直接证据证明IBD是PSC直接病因，最合理解释是两种不同器官对共同病因的病理生理反应差异。
3、遗传因素PSC在家族成员集中发病现象与HLA密切相关的事实提示遗传因素在PSC发病中的重要作用。与PSC有关的HLA等位基因较多，它们在PSC发生、发展中可能起着不同作用。HLA-B8见于60%～80%的PSC患者，HLA-DRB1和DRw52a可能决定了PSC的遗传易感性，而DR4的存在是病情迅速恶化的标志。有报道PSC与TNF-α受体基因的多态性有关，TNF-α基因第308位上的碱基G取代A与PSC易感性明显相关。基质金属蛋白酶（MMP-3）的多态性可能同时影响本病的易感性和疾病的发展。另有文献显示MICA-002碱基能明显降低发生PSC的危险性而MICA-008能增加发生PSC的危险性。以上众多的事实提示PSC的发生和发展有其内在的遗传基础。

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